Herr Weibel, was weiss man über die Ursachen der Cystischen Fibrose?

Cystische Fibrose (CF) entsteht durch einen Fehler im Erbgut, den die Eltern an die Kinder weitergeben. Rund 320000 Schweizerinnen und Schweizer sind Träger dieses Gens – die meisten ohne es zu wissen. Wenn ein Kind das jeweils veränderte Gen von beiden Elternteilen erbt, treten die CF-Symptome von Geburt an auf. Die Wahrscheinlichkeit liegt bei 25 Prozent.

Welche neuen Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung basierte bis vor Kurzem ausschliesslich auf der Linderung der Symptome, das heisst, die Infektionen werden mit Antibiotika behandelt und so der Zerstörung der Lunge begegnet. Seit nun bald zwei Jahren gibt es allerdings ein neues Medikament, das die Ursache der Cystischen Fibrose bekämpft.

Das Medikament wurde am 6. September 2016 von Swissmedic zugelassen. Seit eineinhalb Jahren warten die Patienten in der Schweiz jedoch darauf, dass das Bundesamt für Gesundheit (BAG) mit dem Hersteller eine Kostenregelung trifft, damit es in der Schweiz auch bezahlt wird.

Wie sieht der Alltag eines CF-Betroffenen aus?

Der Alltag eines CF-Betroffenen ist geprägt durch die eingeschränkte Lungenfunktion. Bereits am Morgen muss inhaliert und Physiotherapie gemacht werden, um den zähflüssigen Schleim aus der Lunge zu bringen. Dies kann bis zu einer Stunde oder mehr dauern. Da die Bauchspeicheldrüse ebenfalls von CF betroffen ist, müssen Kinder von klein auf viele Tabletten schlucken, damit die Nahrung verdaut werden kann und eine Gewichtszunahme möglich ist.

Die häufigen Infektionen in der Lunge, verursacht durch den Schleim, der in der Lunge zurückbleibt, erfordern wiederkehrende intravenöse Antibiotikakuren. Diese starken Antibiotika haben schwere Nebenwirkungen.

Wie wirkt sich CF auf die Lebensqualität der Betroffenen aus?

Die Infektionen in der Lunge bedeuten einen Verlust von Lebensqualität. Im Laufe der Jahre nimmt die Lungenfunktion kontinuierlich ab. Anfänglich kommt es nur bei Anstrengungen zu Atemnot, später bereits bei kleineren körperlichen Betätigungen.

Bereits im Kindesalter lernen die Betroffenen, verschiedene Medikamente zur richtigen Zeit einzunehmen. Dies erfordert viel Disziplin.

Die Einschränkungen haben aber auch eine soziale Komponente. Freunde müssen lernen, mit der Besonderheit dieser Krankheit umgehen zu können. Im Speziellen zeigt sich dies in einer Partnerschaft. Hierbei spielt auch die geringe Lebenserwartung von durchschnittlich 38 Jahren eine Rolle.

Die Transplantation ist die letzte Möglichkeit, das Leben zu verlängern. Wann muss darüber nachgedacht werden?

Eine Transplantation kommt zum Zug, wenn der Patient im Endstadium der Krankheit ist. Die Ärzte sprechen dieses Thema an, wenn das Lungenvolumen unter 30 Prozent der normalen Funktion fällt oder wenn die Infektionen kaum mehr mit Antibiotika bekämpft werden können.

Die Schweizerische Gesellschaft für Cystische Fibrose (CFCH) ist eine Non-Profit-Organisation, die CF-Betroffene, ihre Angehörigen sowie Fachpersonen unterstützt. Welches sind die Hauptaufgaben?

Die CFCH setzt sich dafür ein, dass sich die Lebensqualität von CF-Betroffenen verbessert. Sie berät und unterstützt Betroffene und ihre Familien. Sie sensibilisiert auch Öffentlichkeit und Politik, fördert den Wissensaustausch auf nationaler und internationaler Ebene und unterstützt Ärzteschaft und Physiotherapeuten dabei, die Ursachen von CF zu erforschen sowie die Therapiemöglichkeiten zu verbessern.