Privatdozent Dr. Christian Benden, Sie leiten ein adultes CF-Zentrum. Was hat sich für Ihre Patienten in den letzten Jahren verändert?

Als ich die ersten CF-Patienten in den Neunzigerjahren kennenlernte, konnten viele ihren Schulabschluss nicht machen, weil sie krankheitsbedingt so oft fehlten. Und sie machten kaum Zukunftspläne, weil man ihnen ja sagte: «Ihr werdet nicht älter als 20 Jahre.»

Ich habe grosse Hoffnung für die Kombinationstherapie, die hoffentlich ab diesem Jahr auch in der Schweiz erhältlich sein wird.

Dank der unterstützenden Therapien liegt die Lebenserwartung heute bei etwa 40 Jahren, die Betroffenen können eine Ausbildung oder ein Studium absolvieren, Vollzeitberufe ausüben.

Worauf führen Sie zurück, dass die Lebenserwartung deutlich zugenommen hat?

Sicherlich auf die Versorgung in den CF-Zentren, die supportive Atem- und Physiotherapie, Medikamente, die sich inhalieren lassen, auch inhalative Antibiotika. Insgesamt wird die Krankheit viel aggressiver behandelt als in der Vergangenheit.

Mit 1000 CF-Betroffenen in der Schweiz ist die Krankheit selten, obwohl sie die häufigste Stoffwechselerkrankung in Westeuropa ist. Können den Hausärzten die Symptome entgehen?

Manche Betroffene werden tatsächlich erst als Erwachsene diagnostiziert. Einfach, weil niemand vorher an CF gedacht hat und man mit Verdacht auf Asthma oder Tuberkulose behandelte. Da männliche CF-Patienten zu 95 Prozent zeugungsunfähig sind, erhalten wir zum Beispiel Zuweisungen aus der Urologie, wenn Männer dieses Problem abklären lassen.

Seit 2011 werden alle Neugeborenen in der Schweiz im neonatalen Screening erfasst, eine gute Methode der Früherkennung. Bei der CF ist die Lunge von dieser Multiorgan-Erkrankung am häufigsten betroffen. Die Patienten leiden unter chronisch-produktivem Husten, Bronchitis und Lungenentzündungen sind weitere Symptome.

Was sind die stärksten Einschränkungen des Patienten im Alltag?

Die belastende Therapie ist betroffenen Jugendlichen selten auf den ersten Blick anzusehen. Morgens müssen sie rechtzeitig für ihre Inhalation aufstehen und diese abends, wenn die Kollegen ihre Freizeit geniessen, nochmals vornehmen. Die Keime im Sputum werden antibiotisch behandelt. Zweimal täglich muss das zähe Sekret aus den Atemwegen mobilisiert werden; die Medikamente verflüssigen den Schleim.

Welche neuen therapeutischen Ansätze erachten Sie als vielversprechend?

Ich habe grosse Hoffnung für die Kombinationstherapie, die hoffentlich ab diesem Jahr auch in der Schweiz erhältlich sein wird. Theoretisch könnte sie sich für 40 Prozent der CF-Patienten als hilfreich erweisen, das individuelle Therapieansprechen bleibt abzuwarten.