Es beginnt mit Atemnot, vor allem unter körperlichen Belastungen. Beim Treppensteigen stockt der Atem, beim Laufen bleibt förmlich die Luft weg. Dies können Anzeichen einer Krankheit sein, die die dünne Gewebewand zwischen den Lungenbläschen (Lungeninterstitium) betrifft. Eine chronische Entzündung führt dazu, dass das Lungengewebe, durch das der Gasaustausch bei der Atmung stattfindet, mehr und mehr vernarbt. So wie sich eine Wunde eben durch eine Narbe verschliesst. Man spricht dann von einer Lungenfibrose oder interstitiellen Lungenerkrankung. Je weniger funktionstüchtiges Lungengewebe nach der Wundheilung zur Verfügung steht, umso stärker und häufiger tritt die Atemnot auf – im fortgeschrittenen Stadium nicht nur unter Anstrengung, sondern auch in Ruhe. Neben den Atemsymptomen treten verminderte Leistungsfähigkeit und Müdigkeit auf.


«Der eingeatmete Sauerstoff kann jetzt die Blutgefässe nicht mehr erreichen», erklärt Prof. Thomas Geiser, Pneumologe am Inselspital in Bern. «Die Lungenfibrose ist nicht heilbar, verloren gegangene Gewebestruktur lässt sich nicht wiederherstellen.» Zu Erkrankungen können zum Beispiel Entzündungen der Blutgefässwand oder des Binde- und Stützgewebes der Lunge führen. Über 100 Krankheitsbilder gehören zu der Gruppe der interstitiellen Lungenkrankheiten mit diesen typischen Merkmalen. Eine der häufigsten Erkrankungen in dieser Gruppe ist die Sarkoidose.

Ursache noch ungeklärt

«Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine spezielle Entzündungsform», erklärt Geiser. Es entwickeln sich entzündliche Knötchen, die Granulome, in verschiedenen Teilen des Körpers, so dass im Verlauf der Erkrankung eine Vernarbung des Gewebes auftritt. Die Sarkoidose kann laut Geiser verschiedene Organe betreffen, beispielsweise die Haut, die Gelenke, das Auge, die Leber, das Herz oder auch das zentrale Nervensystem. «In mehr als 90 Prozent der Fälle ist jedoch die Lunge betroffen», so der Experte. Die Ursache ist bisher ungeklärt. «Was wir sicher wissen, ist, dass das Immunsystem bei der Entstehung eine grosse Rolle spielt.»

Die Krankheit kann akut auftreten, aber auch chronische Verläufe zeigen. Die Diagnostik gestaltet sich oft schwierig, da zahlreiche Untersuchungen durchgeführt werden müssen. Bei einschlägigen Symptomen kann der Hausarzt auf einem Lungenröntgenbild womöglich Hinweise wie Verschattungen erkennen und weitere Abklärungen bei einem Lungenfacharzt veranlassen. «Wichtig ist, dass die Patienten einem Fachzentrum zugewiesen werden, in denen Experten jeden Fall interdisziplinär beurteilen», so Geiser. Die Sarkoidose gibt Ärzten und Forschern immer noch Rätsel auf. Sie kann schnell fortschreiten und tödlich enden, manchmal sind aber auch durchaus Spontanheilungen zu beobachten. Diese seien aber genauso ungeklärt wie die Ursachen.
«Da man die Ursache nicht klar definieren kann, wird erforscht, welche auslösenden Faktoren eine Rolle spielen könnten», so Geiser. So habe man beispielsweise einige Sarkoidose-Fälle unter den Feuerwehrleuten beobachtet, die bei der Katastrophe von 9/11 in New York tagelang in der Staubwolke unterwegs waren. Auch die Gene scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Darauf lassen laut Geiser familiäre Häufungen schliessen, aber es lägen auch regionale Häufungen vor, was möglicherweise auf die Qualität der Atemluft oder Expositionen durch Luftpartikel in bestimmten Gebieten zurückzuführen ist.

Zusätzliche Sauerstoffzufuhr

Patienten mit Sarkoidose sind in ihrer Lebensqualität in der Regel sehr eingeschränkt, je nachdem, wie gross die Lungenfunktionseinbusse aufgrund der Vernarbung schon ist. In fortgeschrittenen Stadien müssen die Patienten zusätzlich dauerhaft mit Sauerstoff versorgt werden. In ganz schweren Fällen kann nur eine Lungentransplantation noch Rettung bringen.

Behandelt wird die Sarkoidose standardmässig mit entzündungshemmenden Mitteln, in der Regel mit Cortison-Präparaten, allenfalls auch in Kombination mit anderen immunsuppressiven Medikamenten. Damit kann man die Entzündung in den Griff bekommen, die Vernarbung aber nicht aufhalten.
In der Schweiz leiden gut 3000 Patienten an einer aktiven Sarkoidose. Geiser steht neben seiner Tätigkeit am Inselspital auch als Berater bei der Schweizerischen Sarkoidose-Vereinigung zur Verfügung. Ein Ziel dieser Vereinigung ist es unter anderem, das Interesse der Forschung zu wecken. «Bei seltenen Krankheiten ist es generell schwierig, Forschungsgelder zu generieren», sagt Geiser. «Doch es muss auch dort dringend Forschung betrieben werden, um neue Therapien zu entwickeln.» Erfreulicherweise sei ein Trend in der Pharmaindustrie wahrzunehmen, seltenen Krankheiten vermehrt Aufmerksamkeit zu schenken. «An unserer Klinik untersuchen wir derzeit, ob Medikamentenkombinationen verbessert werden können und ob neue Therapieformen, beispielsweise mit Stammzellen, einen günstigen Effekt haben könnten.»

Gerade um die Grundlagenforschung bei seltenen Krankheiten vorwärts zu bringen, brauche es verstärkt mehr Zusammenarbeit von Ärzten und Forschern, so Geiser. Hilfreich sei auch das Schweizer Register für seltene Krankheiten. Geiser ist zuversichtlich, dass mit neuen Forschungsmethoden auch die komplexen Zusammenhänge der Sarkoidose besser erforscht werden können. So habe man das eine auslösende Sarkoidose-Gen zwar noch nicht gefunden, aber gewisse Genstellen definieren können, die möglicherweise an der Krankheitsentstehung beteiligt sind. «Die Vision für die Zukunft ist, irgendwann auf ein Sarkoidose-Gen zu testen und einen Ausbruch der Krankheit verhindern zu können.»

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